ZAVESCA 100MG CAP JANSSEN

O medicamento é indicado para o tratamento da doença de Gaucher tipo 1, de forma ligeira a moderada, em pacientes adultos. Essa condição é caracterizada pela acumulação de glucosilceramida em determinadas células do sistema imunológico, devido à sua eliminação inadequada pelo organismo. Tal acúmulo pode resultar em aumento do fígado e do baço, alterações hematológicas e comprometimento ósseo. A terapia de primeira escolha para a doença de Gaucher tipo 1 é a terapia de reposição enzimática (TRE). No entanto, este medicamento é reservado para casos em que a TRE não é considerada uma opção viável. Além disso, o medicamento é utilizado no tratamento da doença de Niemann-Pick tipo C, com foco no controle dos sintomas neurológicos progressivos, tanto em adultos quanto em crianças. Nessa patologia, há acúmulo de substâncias lipídicas, como os glicoesfingolipídios, no cérebro, o que pode comprometer diversas funções neurológicas, incluindo movimentos oculares, equilíbrio, deglutição, memória e pode levar à ocorrência de convulsões. O mecanismo de ação do medicamento baseia-se na inibição da enzima glicosilceramida sintase, responsável pela etapa inicial da síntese da maioria dos glicoesfingolipídios.